Documentaire over zusjes die blind en doof worden
Het liefst wil Roos Klaver (16) voor haar dertigste drie kinderen krijgen. Terwijl haar zus Lotte (18) leeft volgens een tienjarenplan. In die periode wil ze alles uit het leven halen, en daarna mag het afgelopen zijn van haar. De twee tieners hebben allebei het zeldzame syndroom van Usher. Daardoor worden ze langzaam doof en blind. De zusjes spelen de hoofdrol in de NPO-documentaire ‘Voor het Donker wordt’.
De meisjes waren nog klein toen hun ouders merkten dat hun gehoor achteruitging. Later werd ook geconstateerd dat hun zicht niet al te best is. Drie jaar geleden volgde de diagnose syndroom van Usher, iets waaraan de meiden nog moeilijk kunnen wennen.
Documentairemaakster Kim Smeekes volgde Roos en Lotte twee jaar lang voor de documentaire ‘Voordat het donker wordt’. Ze toont hierin hoe de zussen omgaan met hun sluipende en slopende ziekte. Het is volgens Roos en Lotte ‘iets waar je nooit aan went. Telkens ga je een stapje achteruit. Het wordt steeds erger.’
Voorbereiden op komende blindheid
Ze weten niet hoe snel dat zal gaan, maar ze zien en horen nu al een stuk slechter dan hun leeftijdsgenoten. De verwachting is dat ze rond hun vijfendertigste niet meer normaal kunnen werken en zelfstandig functioneren.
De zussen moeten zich voorbereiden op hun komende blindheid. Maar tegelijkertijd proberen de meiden ook nog alles uit het leven te halen. Roos werkt hard voor haar eindexamen en Lotte stort zich vol op haar fotografieopleiding.
Voordat het te laat is, willen ze ook nog een bucketlist afwerken, zoals het Noorderlicht met eigen ogen zien. Maar wel met de angst dat dit al te laat is, omdat het steeds lastiger wordt voor hen om in het donker te zien.
Wat is het syndroom van Usher?
Het syndroom van Usher is een erfelijke aandoening. Bij het syndroom Usher worden de haarcellen van het gehoororgaan en het evenwichtsorgaan aangetast. Deze cellen zijn belangrijk voor het doorgeven van prikkels, zoals geluid en beweging naar de hersenen. Als die niet goed werken, kun je langzaam doof worden en evenwichtsproblemen krijgen. Daarnaast worden in het oog de functies van de staafjes en de kegeltjes aangetast. Dat zijn de cellen die prikkels van het zicht verwerken tot een signaal naar de hersenen. Doordat die niet meer goed functioneren, worden mensen met het zeldzame syndroom ook langzaam blind. Eerst worden ze nachtblind, later krijgen ze letterlijk een kokervisie. Er zijn verschillende types van het syndroom van Usher. De zusjes hebben het syndroom van Usher ‘type 2’. Dan hoor je slechter vanaf je geboorte, maar heb je geen problemen met je evenwicht. In de puberteit of op volwassen leeftijd begin je ook steeds slechtziender te worden. Totdat je uiteindelijk volledig doofblind bent. Bij type 1 is iemand doof of slechthorend vanaf de geboorte. Op kinderleeftijd kunnen de kinderen steeds slechter zien. Ook zijn er problemen met het evenwicht. Hierdoor gaan de kinderen later zitten en lopen. Ongeveer de helft van de mensen met doofblindheid heeft het syndroom van Usher. In Nederland zijn ongeveer 600 mensen met het syndroom van Usher.
Roos praat liefst niet over het syndroom van Usher om reacties zoals ‘wat zielig’ te vermijden
Ze genieten volop van het leven, maar worden tegelijkertijd geconfronteerd met de zwarte kanten van hun ziek zijn. Roos hockeyde op hoog niveau. Ze had zelfs naar de Olympische Spelen gewild. Maar ze moest haar geliefde sport opgeven, omdat ze de bal vaak niet meer zag.
Met frisse tegenzin maakt Roos haar profielwerkstuk over het syndroom van Usher, om haar schoolgenoten en leerkrachten meer te vertellen over haar ziekte. Normaal praat Roos liever niet over haar aandoening en zeker niet met nieuwe mensen. Om reacties zoals ‘wat zielig’ te vermijden. ’’Het is heel menselijk dat iemand niet weet wat hij moet. Maar ik wil niet steeds in zo’n situatie verzeild raken.’’
Wereld door een koker
Ondanks dat ze hard leert voor haar eindexamen, zakt ze hiervoor. Zus Lotte volgt ondertussen een opleiding tot fotograaf. Soms krijgt ze de neiging om daarmee te stoppen. Omdat ze de wereld letterlijk steeds meer door een koker gaat zien en niet weet hoe lang ze nog kan fotograferen.
De zussen hebben een sterke band en praten met elkaar nog het meest over hun ziekte. Waar Roos zich langzamerhand voorbereidt op een toekomst zonder zicht en gehoor, verzet Lotte zich hier fel tegen. Ze wil geen braille leren en als ze iemand ziet lopen met een blindengeleidestok, kijkt ze steevast de andere kant op.
Als ze niets meer ziet en hoort, hoeft het van haar niet meer. Liever geniet ze van het leven zolang het nog kan en haalt ze er alles uit wat erin zit. Zo gaat ze op zichzelf wonen en onderbreekt ze haar studie voor een wereldreis.
Het duidelijkst wordt hun verschil in denken misschien nog wel door een scène tijdens een autorit. De moeder van de meiden vertelt hen dat het syndroom van Usher wellicht te genezen is door middel van gentherapie. Roos durft er niet te veel op te hopen, maar ze zou er wel voor gaan. Terwijl zus Lotte het vooralsnog ‘zonde’ vindt: honderdduizend euro voor één prik per oog. ’’Ik snap dat het zo duur is, maar zou het zonde vinden. Daar zou ik liever iets leuks mee doen,’’ zegt ze, voordat ze zwijgt en de andere kant op kijkt. Om het niet meer over het onderwerp te hoeven hebben.
De documentaire Voor het Donker wordt, is te bekijken via deze link https://www.2doc.nl/documentaires/series/3doc/2019/voor-het-donker-wordt.html
-
Samen zorgen voor de zorg van morgen
Pfizer is méér dan een vooraanstaand geneesmiddelenbedrijf. Het is ook een betrokken partner in de zorg. ’’We spelen wereldwijd een belangrijke rol bij de inrichting van de zorg’’, vertelt Christiane Liebrand, partnership manager oncologie. ’’Dat kunnen we nooit alleen, maar altijd samen met overheden, zorg- en onderzoeksinstellingen, patiëntenorganisaties en andere geneesmiddelenbedrijven.’’
