Wat is aplastische anemie?
Nooit van gehoord? Dat is niet zo gek. Aplastische anemie is de officiële medische benaming voor een zeldzame aandoening. Patiënten met deze ziekte hebben te weinig bloedcellen, waardoor ze bijvoorbeeld gevoeliger zijn voor besmettingen en een grotere kans hebben op bloedingen.
Je botten zijn niet massief. Maar ze zijn ook niet hol. Nee, je botten zijn gevuld met weefsel dat het meest aan een rode spons doet denken: het beenmerg. Dat beenmerg is vooral aanwezig in het bekken en borstbeen.
Wat gebeurt daar, binnenin je botten?
Het beenmerg bevat zogeheten stamcellen die verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van drie soorten bloedcellen:
- witte bloedcellen
- rode bloedcellen
- bloedplaatjes
Witte bloedcellen beschermen je tegen indringers van buitenaf, zoals bacteriën en schimmels. De rode bloedcellen dragen zuurstof met zich mee en zorgen ervoor dat daar overal in het lichaam voldoende van terechtkomt. En de bloedplaatjes hebben onder andere als taak bloedingen op tijd te doen ophouden. Bij gezonde mensen werkt het beenmerg goed: er zijn voldoende bloedcellen, en die staan altijd klaar om het lichaam optimaal te laten werken.
Maar als iemand aplastische anemie (AA) heeft, dan is de aanmaak van die bloedcellen verstoord.
Met alle gevolgen daarvan.
Oorzaak (on)bekend
Soms is het duidelijk waardoor iemand aan AA lijdt. Het kan in de genen zitten. Ofwel: de aandoening is erfelijk.
Een voorbeeld daarvan is Fanconi anemie. Door een fout in het erfelijk materiaal (DNA) gaat er wat mis in het beenmerg. Daardoor kan het niet meer voldoende bloedcellen aanmaken.
Andere mogelijke oorzaken komen van buitenaf: kankermedicijnen, bestraling, blootstelling aan giftige stoffen en infecties met bepaalde virussen kunnen het ontstaan van AA bijvoorbeeld verklaren.
Maar meestal is die verklaring er niet. Dan spreken we van verworven aplastische anemie. Bij deze soort is wel bekend wát er gebeurt, maar niet waaróm dat gebeurt.
In Nederland hebben naar schatting ruim 300 mensen deze ziekte. En elk jaar komen er ongeveer 35 bij.
Het lichaam keert zich tegen zichzelf
Het afweersysteem beschermt de mens tegen ziekmakende indringers. Zoals bacteriën en schimmels. Dat afweersysteem heeft verschillende verdedigingsmechanismen tot zijn beschikking. Waaronder cellen die lymfocyten heten.
Die lymfocyten hebben de kracht om bovengenoemde ziektekiemen uit te schakelen. Maar als ze in de war zijn, kunnen ze die krachten aanwenden om een verkeerd doel na te streven. Namelijk het vernietigen van lichaamseigen cellen.
In Nederland hebben naar schatting ruim 300 mensen deze ziekte. En elk jaar komen er ongeveer 35 bij.
En dat gebeurt bij verworven AA: de lymfocyten hebben het gemunt op de stamcellen in het beenmerg.
Door de lymfocyten is de sponsachtige structuur, die we het beenmerg noemen, nagenoeg ‘leeg’. Zo ziet het er ook uit als je het onder een microscoop bekijkt. Hoe komt dat? Lymfocyten hebben de meeste stamcellen in het beenmerg vernietigd.
Het gevolg? Een slecht werkend beenmerg dat onvoldoende bloedcellen produceert.
Een tekort aan bloedcellen
Door het tekort aan witte bloedcellen ontstaat een hoger risico op infecties.
Een gedaalde hoeveelheid rode bloedcellen maakt zuurstoftransport moeilijker, met bloedarmoede als resultaat. Voorbeelden van klachten die hierbij passen zijn: vermoeidheid, kortademigheid en bleekheid.
Ten slotte zijn er ook te weinig bloedplaatjes. Daardoor kan iemand met AA sneller gaan bloeden en stolt het bloed langzamer. Dat uit zich onder andere in neus- en tandvleesbloedingen. Ook kunnen huidbloedingen ontstaan, te herkennen aan blauwe plekken of rode puntjes op de huid.
Wat je hierboven hebt gelezen, wordt in de medische wereld een auto-immuunziekte genoemd. Bij AA is het zo dat de wetenschap nog niet heeft opgehelderd waarom het lichaam zich tegen zichzelf keert.